全美电视4月26日华盛顿报道，美国食品和药物管理局（FDA）今天宣布，批准辉瑞公司（Pfizer）治疗罕见遗传性出血性疾病基因疗法药物Beqvez。该基因疗法成为美国首个被批准治疗基用于满足一定要求的中度至重度B型血友病成人。
辉瑞公司的一位发言人表示，该疗法将在本季度通过处方提供给符合条件的患者。该发言人还说，不计保险和其他折扣，它的价格高达350万美元，是迄今为止美国最贵的药物之一。
据一个倡导组织称，美国有7000多人患有这种使人衰弱的疾病，主要影响男性。这种情况是由某种蛋白质水平不足引起的，这种蛋白质有助于血液凝固止血和密封伤口。如果没有这种被称为IX因子的蛋白质，B型血友病患者更容易受伤，出血更频繁，持续时间更长。
Beqvez是一种一次性治疗，旨在使患者自己产生IX因子，预防和控制出血。在一项后期试验中，这种药物优于通常繁琐的血友病B的标准治疗方法，后者需要每周或每月多次通过静脉注射这种蛋白质。
宾夕法尼亚大学医学院血友病血栓形成综合项目主任库克（Adam Cuker）今天在辉瑞公司的一份新闻稿中说：“许多B型血友病患者在定期(因子IX)输注的承诺和生活方式的中断中斗争，以及自发性出血发作，这可能导致疼痛的关节损伤和活动问题。”
库克补充说，辉瑞的药物“有可能通过长期减少医疗和治疗负担，为适当的患者带来变革。”
该批准对辉瑞公司来说是一重大进步，该公司正试图在去年新冠病毒疫情期间业务迅速下滑后重新站稳脚跟。该公司在抗癌药物和其他疾病领域的治疗上押下重注，以帮助其扭转业务。
辉瑞公司是投资于快速发展的基因和细胞疗法领域的几家公司之一。基因和细胞疗法是针对患者的基因来源或细胞进行一次性、高成本的治疗，以治愈或显著改变疾病的进程。一些健康专家预计，这些疗法将取代人们用来治疗慢性病的传统终身疗法。
辉瑞公司于2014年从Spark Therapeutics获得Beqvez的生产和营销权。
辉瑞公司的一位发言人表示，该公司正在为接受Beqvez治疗的患者提供一项保修计划。辉瑞公司希望该项目能够提供“经济上的保护，防止疗效失败的风险，”新闻稿说。
该基因疗法将与澳大利亚的CSL Behring公司的Hemgenix竞争，后者是一种类似的治疗方法，于2022年获得美国食品和药物监督管理局批准用于血友病B。该药在美国的定价类似，不包括保险和其他折扣，为350万美元。
值得注意的是，一些卫生专家表示，高昂的成本和后勤问题等因素限制了Hemgenix和另一种已获批准的基因疗法对更常见的血友病A的应用。
辉瑞公司还在寻求美国食品和药物监督管理局批准其用于治疗血友病A和B的实验性抗体marstacimab。该公司还在开发一种治疗杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy）的基因疗法，这是一种导致肌肉逐渐衰弱的遗传性疾病。
10月5日塞勒姆报道，俄勒冈州联邦法官伊默古特（Karin Immergut ）10月4日暂时阻止特朗普政府向俄勒冈州波特兰市派遣约200名加州国民警卫队联邦士兵。此前，加州和俄勒冈州联合提起诉讼，试图阻止特朗普政府向波特兰市遣约200名加州国民警卫队联邦士兵，该行动遭到了两州州长的强烈批评。 此前一天，伊默古特法官暂时阻止特朗普向波特兰市派遣200名俄勒冈州国民警卫队士兵，理由是缺乏证据表明最近的抗议活动迫使特朗普总统采取此举。 伊默古特法官在今天晚间的听证会上质问特朗普政府的一名律师：“从加州调动联邦国民警卫队怎么可能不直接违反我昨天发布的（决定）呢？” 伊默古特法官今天的裁决意味着，在诉讼进行期间，特朗普政府将被暂时禁止向波特兰市派遣加州国民警卫队士兵。 五角大楼今天早些时候表示，将派遣200名加州国民警卫队士兵前往俄勒冈州，“支援美国移民和海关执法局以及其他执行公务的联邦人员，包括执行联邦法律，并保护联邦财产”。 美国国民警卫队是州级民兵部队，除非被征召执行联邦任务，否则对各州州长负责。特朗普总统表示，部署国民警卫队至波特兰是必要的，以应对该市移民设施附近的抗议活动。 民主党人加州州长纽森（Gavin Newsom）在法官下达命令之前表示，这些加州国民警民队已经在前往波特兰的途中。 纽森在社交媒体X的一篇帖子中表示：“这是对法律和权力的惊人滥用。特朗普政府正在毫无歉意地攻击法治本身。” 9月2日，一名联邦法官阻止了特朗普政府动用驻加州国民警卫队打击犯罪，但该裁决在特朗普政府上诉期间被搁置。因此，前往俄勒冈州的国民警卫队仍处于联邦管辖之下，并受特朗普总统指挥。 俄勒冈州的部署是特朗普总统第二任期内扩大使用美国军队的最新例证，其中包括在美国边境部署军队，并命令他们在委内瑞拉附近的船只上击毙涉嫌贩毒的嫌疑人。 此前，几支国民警卫队已被部署到加州洛杉矶和华盛顿特区维持治安，特朗普总统还表示，无论当地政府官员是否反对，他都将向其他几个城市派遣军队。 伊利诺伊州州长、民主党人普利兹克…
10月5日报道，特朗普总统和第一夫人梅拉妮亚今天在弗吉尼亚州诺福克海军基地出席美国海军250周年庆典。特朗普总统在开始发表讲话赞扬美国海军力量和勇气时，现场爆发出一阵高呼“美国！”的呼声。 特朗普总统在美国海军一艘航空母舰和一艘两栖攻击舰之间的码头上发表了讲话。该艘航空母舰上展示了一架海军战斗机，机身上驾驶舱窗户正下方印有“特朗普总统‘45-47’”的字样。 特朗普总统开始讲话时，美国海军飞机从上空飞过，点燃了海军士兵们的热情，高呼“美国！美国！美国！”。 特朗普总统向现场约万名身着白色制服的海军士兵说：“让我们面对现实吧，这是一场集会。” 特朗普总统没有让联邦政府停摆影响他今天在弗吉尼亚州诺福克海军基地庆祝美国海军成立250周年。特朗普总统10月3日周五晚间在其社交媒体平台“真实社交上发帖说：“我相信，‘这场演出必须继续！这将是一次海军能力和实力的展示。” 特朗普总统在联邦政府停摆进入第5天之际的讲话中，再次严厉批评民主党导致美军人员无薪工作。 此前，特朗普总统在曾发帖中指责民主党人造成了联邦政府停摆，并试图“破坏这场庆祝美国海军成立70周年的精彩活动”。 此前，10月1日美国新预算年度开始时，参议院民主党人否决了维持联邦政府运转的努力。他们指出，补贴的中断可能导致通过2010年《平价医疗法案》获得医保的人群的医疗保险费用迅速上涨。民主党议员还试图撤销特朗普总统签署的医疗补助（Medicaid）削减法案。
10月5日西雅图报道，包括一些美国房地产巨头的大型混凝土用户正在联手支持低碳混凝土。电商巨头亚马逊、科技公司Meta和房地产投资信托公司 Prologis正在与其他组织共同成立可持续混凝土买家联盟 (SCoBA)。该联盟由前身为落基山研究所（RMI）的非营利组织和绿色市场激活中心（CGMA）领导。 据消费者新闻与商业频道（CNBC ）报道，这些企业正在联手努力解决的问题是规模问题。那些确实承诺净零排放的大型水泥供应商运营着规模庞大的工厂，因此，对其产品进行脱碳所需的改造成本极其高昂。他们需要在市场上看到合理的需求，然后才愿意进行投资。 根据世界经济论坛的数据，混凝土制造，尤其是水泥生产，占全球温室气体排放量的 8%。这大约相当于世界第三或第四大国家的年产量。 另一方面，那些希望减少排放的水泥买家却难以找到低碳水泥，因为供应商认为市场需求不足。SCoBA 将把其成员与领先的清洁水泥生产商联系起来。 落基山研究所水泥和混凝土团队经理斯金纳 (Ben Skinner) 表示：“我们希望将他们的投资引导到真正的承购协议中，从而使低碳水泥和混凝土生产商能够投资脱碳项目，并最终加速市场发展。” 斯金纳表示：“我们正在做的是将所有买家聚集在一起。他们拥有足够的购买力来真正推动市场，向供应商展示，并促使供应商真正投资这些脱碳技术。” 斯金纳解释道：“对于一个雄心勃勃的纽约买家来说，从加州一路运输低碳水泥用于他们的项目，这在逻辑上是不合理的。因此，我们促成的是这样一种交易：他们购买一份环境属性证书，该证书赋予他们低碳产品的权利，但实际产品是在当地采购的。”…
10月5日报道，美国运营60多年的连锁药店来德爱Rite Aid 在不到两年的时间内两次申请破产，最终关闭了其所有剩余门店。 总部位于美国宾夕法尼亚州费城的连锁零售商Rite Aid 在其网站上发布了一则简短公告：“所有 Rite Aid 门店现已关闭，我们感谢忠实顾客多年来的支持。” 该网站将为老顾客提供药房和免疫接种历史记录，并协助顾客们查找处方被转移至的药房。 据报道，Rite Aid早在1987年就是美国最大的连锁药店，拥有超过2000家连锁门店。该公司2017年曾计划与连锁药房沃尔格林（Walgreens）合并，2018年曾计划与连锁超市艾伯森（Albertsons）合并，但均被拒绝。 由于Rite Aid债务不断增加、竞争加剧导致销售低迷，以及数百起与其在阿片类药物危机中扮演的角色相关的诉讼，这家连锁药店被迫于2023年申请破产保护。此后，Rite Aid迅速启动了一项门店优化计划，并立即关闭了其2284家门店中的154家。…
Paraguay set to welcome the world of wheeled sports for an extravaganza in 365 days!
10月4日东京报道，日本执政党在今天举行的自民党党魁决选投票中，前经济安全保障大臣、强硬的极端保守派和对华鹰派高市早苗（Sanae Takaichi）击败了广受欢迎的前首相小泉纯一郎（Junichiro Koizumi）之子、44岁的农林水产大臣小泉进次郎（Shinjiro Koizumi)，当选为自民党新任党魁，并很可能成为日本首位女首相。 今天的投票仅涉及295名自民党议员和约100万名缴纳会费的党员，仅代表了日本民众的1%。 在这个性别平等国际排名靠后的日本，64岁的高市早苗创造了历史，成为长期执政的保守派自民党首位女性党魁。高市早苗是这个男性主导的政党中最保守的成员之一。 现年64岁的高市早苗是英国前首相撒切尔（Margaret Thatcher）的崇拜者，也是前日本首相安倍晋三（Shinzo Abe）极端保守主义理念的支持者，并且经常参拜被视为日本战时军国主义象征的靖国神社，这可能会使日本与亚洲邻国的关系复杂化。 高市早苗接替现任日本首相石破茂（Shigeru Ishiba)，自民党希望在选举惨败后重新获得民众支持并继续执政，并很可能成为日本下一任首相，因为自民党目前在决定国家领导人的日本众议院中仍拥有最大优势，而且反对派内部高度分裂。 高市早苗随后表示，她将立即着手遏制物价上涨，同时还将重点关注外交和安全挑战。预计日本议会投票将于10月中旬举行。自民党此前因制造长期政治真空而受到反对派领导人的批评。 高市早苗表示，她需要抓紧时间，因为获胜者将很快面临一项外交考验：可能与美国总统特朗普举行峰会，特朗普总统可能会要求日本增加防卫开支。 据报道，此次美日首脑峰会计划于10月下旬在韩国举行。特朗普总统将于10月31日前往韩国庆州参加亚太经合组织峰会。 高市早苗表示，确保日美同盟是她的首要外交重点，“确认加强日美同盟至关重要。”高市早苗强调了日美通过三方框架进行合作的重要性，该框架还包括与韩国、澳大利亚和菲律宾等地区伙伴的合作，承诺日本将在实现自由开放的印太地区方面发挥更大作用，并尊重石破茂政府执政期间东京和华盛顿达成的所有关税和投资协议。…